萊姆病的典型症狀
潛伏期3~32天,大部分患者在潛伏期末或ECM發生前後出現“流感”樣症狀,腦膜刺激征及肌肉關節酸痛,局限性或全身淋巴結腫大,通常將早期表現ECM及相關症狀稱為第一期;數周至數月後出現神經,心臟異常,骨骼肌肉症狀或週期性關節損害,稱為第二期;數月至數年後表現為慢性皮膚,神經系統,關節受累,稱為第三期,然而臨床表現有明顯的個體差異,輕者為亞臨床感染或僅有一個系統受損害的表現,有的可同時出現皮膚,神經系統,關節,心臟等多臟器的損害,任何一個系統受累均可呈暫時性,再發和慢性化的特點,不同地域其臨床特徵亦可不同,在美國以關節炎更多見一些,而在歐洲則以神經系統改變為多見。
1.早期表現
遊走性紅斑(EM)是萊姆病的臨床標誌性證候,約見於90%以上病例,最初為一紅斑或丘疹,出現在當初蜱媒叮食處(常已過去很久),發紅區逐漸擴大到15cm左右(範圍3~68cm)時,中心常見部分消退,外緣發紅,一般平伏,不帶鱗屑,有時中心發紅,硬結,甚至出現水皰或壞死,情況亦可差異,如可能為多環性損害,大腿,腹股溝和腋窩都是好發部位,損害觸之發熱,但常無痛楚,甚易疏漏,常規組織學檢查為非特異性改變:真皮中單核細胞浸潤厚重,表皮除蜱叮咬處外別無異常。
皮膚損害 ECM最常見,發生率約90%,好發於大腿,腋窩,腹股溝等部位,開始為一個紅色斑疹或丘疹,經3~32天後(平均7~9天),皮疹逐漸擴大形成一片大的圓形皮損,外緣邊界鮮明(一般扁平,偶可隆起),中央呈退行性變,故似一紅環或皮損內又形成幾圈新的環狀紅圈而呈靶形,皮損早期中央呈緻密性紅斑,硬變,皰疹,壞死,常有灼熱感,偶有疼痛,瘙癢,皮損逐日擴大,直徑可達6~68cm(平均16cm)一般經2~3周皮損自行消退,偶留有疤痕和色素沉著。
皮膚受累常伴有流感樣症狀:違和,疲憊,頭痛,發熱發冷,肌痛,關節痛等。
在萊姆病流行區,如在夏季出現以上證候,即使沒有EM,也應給予治療,有些病人有腦膜刺激或輕度腦病徵象,如發作性劇烈頭痛和頸痛,強硬或壓迫感,但此期一般都只持續數小時,CSF無細胞數增多,亦無神經缺失的客觀病徵,除疲憊和嗜睡常為經常性外,其他早期證候一般都是間歇性和可變的,如患者可能出現腦膜炎樣發作數日,好轉數日,又發生遊走性筋骨痛,波及關節(一般不致腫脹),肌腱,滑囊,肌肉和骨,疼痛一次常只累及一二處,每個疼痛處持續數小時至數日不等,EM發生前數日,可有不同相關症狀(亦可無EM),皮膚損害消失後,仍能持續數月(特別是疲憊和嗜睡)。
2.較後期表現
(1)神經系統表現:起病數周至數月,主要指神經系統實質性損害,不包括病理初期“腦膜炎”樣表現,發生率為11%~15%,其中以腦脊髓膜炎,腦炎,顱神經炎,運動和感覺神經炎最多見,亦可發生舞蹈病,小腦共濟失調,脊髓炎,多數表現為神經系統廣泛受累,病變可重疊出現,少數表現為局限性神經系統受累,如面神經癱瘓,Bell樣麻痹亦可單獨發生,通常神經系統表現出現在ECM後的2~4周,亦可由早期腦膜炎症狀發展為慢性腦膜炎,有腦膜炎症狀的病人,此時CSF可有淋巴細胞增多(約100/mm3),腦電圖上有時可見彌漫性慢波,但頸項強硬罕見(除非極度屈頸);Kernig氏征及Brudzinski氏征皆無,無ECM者,神經系統症狀常先於關節症狀,神經證候通常持續數月,但一般都能完全恢復(晚期神經合併症見後)。
(2)心臟表現:也是在起病數周至數月內,約8%病例心臟受累,以成年男性居多,以房室傳導阻滯最為常見,尤其是I度或Ⅱ度房室傳導阻滯為最多,有些病人心臟受累更廣泛,如出現急性心肌心包炎的心電圖改變,核素掃描顯示輕度左室功能失常等,心臟擴大亦偶見,少數病人可有房顫,心臟損害一般較輕,心瓣膜無明受損,持續時間短,心臟受累常為時短暫(7天至6周),但可復發。
(3)關節表現:起病後短則數周,長至2年,約60%病例發生明顯關節炎,通常在6個月內出現,早者可與ECM同時出現,遲者可在其後14個月發生,通常從1個或少數幾個關節(單側,非對稱性)開始,初呈遊走性,可累及多個關節,以膝關節最多見,其次為肩,肘,踝,髖及顳下頜關節,偶見指(趾)關節受累,通常表現為間歇性發作的非對稱性關節腫脹和疼痛,主要在大關節(特別是膝),每次累及一兩個關節,膝關節受累時,腫脹常較疼痛為甚,常發熱,但很少發紅;可能發生Baker囊腫,並早期破裂,不過大小關節皆可受累,少數患者為對稱性多關節炎,關節炎發作一般持續數周至數月不等,常經歷數年復發,以後隨著時間的推移,發生漸少,其餘關節多表現為運動時疼痛,初發關節症狀一般持續一周,個別長達6個月,復發時關節症狀持續時間較短,有時損害侵蝕軟骨和骨,可使關節致殘。
還有部分病人在疾病早期可有肌腱,腱鞘,肌肉或骨骼遊走性疼痛,可持續數小時至數天,活動性關節受累時,患者常感疲困,但發熱及其他系統症狀此期尚不常見,關節液中白細胞數自500~11萬/mm3不等,平均約2.5萬/mm3,以多核細胞為主,蛋白總量3~8g/dl,C3和C4水準一般>血清1/3,葡萄糖水準>2/3,類風濕因數及抗核抗體皆陰性。
約10%關節炎病人的大關節受累可成慢性損害,有血管翳形成及骨與軟骨侵蝕,滑膜活檢所見類似類風濕性關節炎,有纖維蛋白沉積,絨毛肥大,血管增生,大量單核細胞浸潤,還可見到閉塞性動脈內膜炎,偶能見到螺旋體,前已指出,伯氏疏螺旋體能促使單核細胞產生細胞因數(如白介素-1,腫瘤壞死因數-α,白介素-6),滑液中炎症性細胞因數濃度增高,一例慢性萊姆關節炎病人,組織培養中生長的滑膜產生大量膠原酶(collagenase)和前列腺素E2 (prostaglandin E2),可見萊姆病時關節液中細胞數,免疫反應物(除類風濕因數外),滑膜組織改變,滑膜釋出的酶量及由此所致骨與軟骨破壞情況,可能都與類風濕性關節炎相似。
(4)其他:與這種感染有關的其他晚期改變,還有一種皮膚損害,即歐洲廣為人知的慢性萎縮性肢端皮炎,但在美國仍鮮有之,它是略帶紫色的浸潤性斑塊或結節,多見於伸側,最終發生萎縮,晚期罕見慢性神經病變還有橫貫性脊髓炎(transverse myelitis),彌漫性感覺性軸突神經病和CNS髓鞘脫失性損害等,輕度記憶障礙,輕微情感性改變和慢性疲勞狀態等亦常有之。
約10%患者早期出現肝炎樣症狀與體征,少數患者有彌漫性腹痛,腹瀉,脾腫大,眶周水腫及睾丸腫痛等表現,部分患者可發生虹膜炎,甚至全眼炎而導致視力喪失。
本病尚可通過母嬰傳播引起先天性感染,有報告孕婦3個月內感染未經抗生素治療,35周分娩後嬰兒於l周內死於先天性心臟病,嬰兒屍檢時發現脾,腎,骨髓中存在伯氏包柔螺旋體,還有人報告19例孕期患萊姆病者,5例出現嬰兒並指(趾),中樞性失明,死胎,早產,早熟等。
萊姆病的診斷有賴於對流行病學資料,臨床表現及實驗室檢查結果綜合分析:
①流行病學資料:近數日至數月曾到過疫區,或有蜱叮咬史;
②臨床表現:早期有典型皮膚損害,即ECM者,以後又有心髒,神經,關節等受累;
③實驗室檢查:從感染組織或體液中分離到病原體,或檢測到特異性抗體。
本站文章部分收集來源網路互聯網、作者及網友推薦、收集、整理而來,僅供學習和研究使用。如有侵犯您的版權,請及時聯繫我們,我們將在最短的時間內給予更正。僅供參考 (請遵醫囑)